Hoje é comemorado o “Dia das Doenças Raras”, com o objetivo de chamar a atenção do Governo e da população para o impacto delas na vida dos pacientes. Estas doenças são caracterizadas pelo grande número e larga diversidade de sintomas. Hoje, existem de 6 mil a 8 mil doenças raras distintas, sendo que 75% dos casos afligem crianças. As pessoas afetadas têm problemas em sua capacidade física, mental, comportamental e sensorial. Enquanto as demais doenças – se diagnosticadas e tratadas a tempo – são curadas, 80% das doenças raras têm origem genética, implicando em anomalias cromossômicas ou de genes. Outras doenças raras são causadas por infecções (bacterianas ou virais) e alergias. Algumas são provocadas por uma combinação de fatores genéticos e ambientais. Para as doenças mais raras não há registros, pesquisas ou mecanismos que expliquem sua fisiopatologia. Out ra pecu l iaridade das doenças raras é a idade. Os primeiros sintomas aparecem no nascimento ou na infância. Atrofia muscular espinal, neurofibromatose, osteogênese imperfeita, síndrome de Rett, síndromes metabólicas – como os erros inatos do metabolismo – deveriam ser diagnosticadas no nascimento. No Brasil, não existe dado epidemiológico confiável sobre doenças raras, a não ser os provenientes de programas de triagem neonatal, o famoso “Teste do Pezinho”. Este aponta que a incidência da fenilcetonúria é de cerca de 1/15 mil nascimentos e da fibrose cística, 1/10 mil nascimentos. Diagnóstico tardio Estima-se que 50% das doenças raras sejam diagnosticadas tardiamente, e que, no Brasil, as famílias precisem obter na justiça liminares para ter direito à medicação. Levantamento feito pela Associação dos Fami liares, Amigos e Por t adores de Doenças Graves e Associação Paulista dos Familiares e Amigos dos Portadores de Mucopolissacaridose (MPS) dá cont a de que pelo menos 20 crianças no Brasil correm risco de morte por falta de medicamento que não é entregue pelo Governo, mesmo com liminares contra a Un ião ordenando a entrega dos medicamentos devidamente prescritos por profissionais médicos. Atualmente, existem d iagnost icados aprox imadamente 250 casos da MPS no País. Dificuldade com os medicamentos A família de Luiz Otávio Vargas Vieira, um bebê de Campo Grande que tem mucopolissacaridose detectada desde os seus 4 meses de vida, vem recorrendo à justiça para conseguir a medicação necessária para dar um mínimo de qualidade de vida à criança. “Não tem jeito, é só na pressão, com a ajuda de advogado que o Governo compra a medicação em regime de urgência”, conta dona Luciene Vargas Vieira, mãe de Luiz Otávio. O que é a MPS A mucopolissacaridose não é uma doença, mas sim um grupo de doenças. Enzimas lisossômicas diferentes podem estar deficientes (a depender da enzima a pessoa tem um tipo de MPS). Os lisossomos são estruturas que temos dentro das células e que, de maneira simpl ificada, “reciclam” os mucopolissacarídeos ou glicosaminoglicanos, espécie de açúcar complexo que existe no interior de todas as células. Quando há deficiência de uma das enzimas lisossômicas, esta “reciclagem” não ocorre, acontece o acúmulo dos mucopolissacarídeos, lesão das células, aumento do volume dos órgãos (por exemplo, o fígado) e, em muitos casos, mal funcionamento destes órgãos. De acordo com a literatura médica, os sintomas podem aparecer nos primeiros meses de vida ou levar anos para surgir. As pesquisas continuam, mas os tratamentos conhecidos asseguram a melhoria da qualidade de vida de pacientes e familiares.
Política
Campo Grande
Ademar Jr. vai assumir a Secretaria Municipal de Inovação e Desenvolvimento Econômico
A nomeação foi publicada, nesta quinta-feira (18) no Diogrande; Ademar esteve a frente de pastas estratégicas do governo de Mato Grosso Sul
18/04/2024 17h10
Com perfil técnico atuou em diversas pastas do governo do Estado Divulgação Funtrab
O prefeita Adriane Lopes nomeou, na tarde desta quinta-feira (18), o médico-veterinário Ademar Silva Junior, para assumir o comando da Secretaria Municipal de Inovação e Desenvolvimento Econômico (Sidragro).
A nomeação foi publicada, nesta quinta-feira (18), no Diário Oficial de Campo Grande (Diogrande). Ademar assume a vaga de Adelaido Vila, que deixou a pasta para disputar uma cadeira na Câmara Municipal nas eleições deste ano. Vila, durante todo o período em que comandou a pasta, cumulou a o cargo de secretário com o de presidente da Câmara de Dirigentes Lojistas de Campo Grande (CDL).
Próximo à senadora Tereza Cristina (PP), foi convidado para auxiliar a equipe de transição de trabalho quando ela assumiu o Ministério da Agricultura, Pecuária e Abastecimento do Brasil.
Ademar trabalhou com Tereza Cristina enquanto ela esteve a frente como secretária de Estado do Desenvolvimento Agrário, da Produção, da Indústria, do Comércio e do Turismo de MS (pasta que deu lugar para a Semadesc).
Experiente, Ademar Silva, atuou como secretário-adjunto da Secretaria de Estado de Meio Ambiente, Desenvolvimento, Ciência, Tecnologia e Inovação (Semadesc) e posteriormente assumiu como diretor-presidente da Fundação do Trabalho de Mato Grosso do Sul (Funtrab) no governo de Mato Grosso do Sul.
Além disso atuou como presidente da Federação da Agricultura e Pecuária do Mato Grosso do Sul (Famasul); superintendente de Indústria e Comércio e Turismo da Seprotur (hoje Secretaria de Estado de Meio Ambiente, Desenvolvimento, Ciência, Tecnologia e Inovação); presidente do Conselho Curador da Fundação Educacional para o Desenvolvimento Rural (Funar); presidente do Conselho Administrativo do Serviço Nacional de Aprendizagem Rural (Senar AR/MS); vice-presidente de Finanças da Confederação de Agricultura e Pecuária do Brasil (CNA); presidente da ANATER, contribuindo sobremaneira para o desenvolvimento sustentável do Estado sul-mato-grossense.
Salários
Governo tenta barrar PEC que turbina salário de juízes em meio a greves
As estimativas iniciais do Ministério da Fazenda indicam impacto de R$ 42 bilhões por ano
18/04/2024 15h00
Proposta patrocinada pelo presidente do Senado, Rodrigo Pacheco (PSD-MG), que garante 5% de aumento para juízes. Divulgação
O governo federal se prepara para tentar barrar o avanço da proposta patrocinada pelo presidente do Senado, Rodrigo Pacheco (PSD-MG), que garante 5% de aumento para juízes, promotores, delegados da Polícia Federal, defensores e advogados públicos.
A PEC (proposta de Emenda à Constituição) do Quinquênio foi aprovada nesta quarta (17) na CCJ (Comissão de Constituição e Justiça) do Senado e deve entrar na pauta de votações do plenário para as cinco sessões de discussão previstas em regimento.
O líder do governo no Congresso, senador Randolfe Rodrigues (sem partido-AP), afirmou nesta quinta (18) que o ministro Fernando Haddad (Fazenda) deve conversar com Pacheco quando voltar de Washington, nos Estados Unidos, onde participa de agendas do G20 e do Fundo Monetário Internacional.
"Não me parece adequado o Congresso sinalizar uma matéria para o topo da carreira do funcionalismo público enquanto não há proposta para os servidores. O governo tem feito um esforço fiscal em diferentes áreas. Vamos dialogar e pedir bom senso e reflexão do Congresso", disse.
Professores e servidores de instituições federais de ensino estão em greve desde segunda (15). Nesta quarta (17), os grevistas marcharam pela Esplanada dos Ministérios e fizeram um aulão em frente à sede do MEC (Ministério da Educação).
O avanço da PEC no Senado acendeu o alerta no governo. O líder do governo na Casa, Jaques Wagner (PT-BA), afirma que as estimativas iniciais do Ministério da Fazenda indicam impacto de R$ 42 bilhões por ano, a depender do número de carreiras e da extensão do penduricalho para aposentados.
A Afipea (Associação dos Funcionários do Ipea) estima que, com a inclusão de advogados, defensores públicos e delegados da PF, o impacto do quinquênio no caixa da União chegará a R$ 9,9 bilhões por ano.
"Não está claro na PEC o que vai acontecer com os aposentados. Até 2003 tinha paridade. Quem está aposentado vai querer requerer 35% de reajuste no ganho de aposentadoria. O volume de categorias que já estão pedindo inclusão. Não sei em que orçamento cabe essa proposta", disse Wagner.
A proposta altera a Constituição para garantir aumento de 5% do salário para as carreiras contempladas a cada cinco anos, até o limite de 35%. A atuação jurídica anterior dos servidores públicos -na advocacia, por exemplo- poderá ser usada na contagem de tempo.
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